La aniridia congénita es una patología en la que una de las principales características es el desarrollo anómalo del iris. Sin embargo, afecta a muchas otras estructuras oculares y a la fisiología de éstas. Por eso, aproximadamente el 50-75% de los pacientes con aniridia terminan desarrollando glaucoma, que comienza a aparecer, habitualmente, a partir de los 8 años. El glaucoma es una neuropatía óptica cuyo principal y más conocido mecanismo patogénico es la destrucción progresiva de fibras nerviosas del nervio óptico (II par craneal) por un aumento mantenido de la presión intraocular. Esta presión excesiva se genera principalmente por un aumento en la cantidad humor acuoso, líquido que se encuentra dentro de las cavidades anteriores del ojo. Este líquido se forma en el cuerpo ciliar, se secreta a la cámara posterior, pasa a la cámara anterior por el hueco pupilar y tras circular por la cámara anterior, se elimina por el sistema de drenaje del humor acuoso. Para ello, existe una vía intrínseca de drenaje, la más importante, el canal de Schlemm, que desemboca en un conjunto de “tuberías” (la malla trabecular) a través de las cuales el humor acuoso llega a las venas oculares y entra en la circulación sanguínea para ser eliminado. Para que la presión intraocular no aumente, tiene que haber un equilibrio entre la fabricación de humor acuso y la su eliminación.
En pacientes con aniridia, varias de las estructuras implicadas en este proceso de formación y drenaje del humor acuoso pueden estar alteradas, dando lugar al glaucoma:
- Alteraciones en el canal de Shlemm. Canal poco desarrollado que conlleva falta de drenaje del humo acuoso.
- Alteraciones en la morfología de la malla trabecular que conlleva también falta de drenaje del humo acuoso.
- Posicionamiento anómalo del iris, que tapona el canal de drenaje del humor acuoso.
- Bajo desarrollo de los procesos ciliares, que conlleva una alteración de la posición del sistema de drenaje que dificulta dicho proceso.
No es fácil realizar el diagnóstico de la presencia de glaucoma en pacientes con aniridia, debido a las alteraciones estructurales del globo ocular, como mayor grosor de la córnea o el nistagmo (movimientos oculares involuntarios) que dificulta el uso de varios de dispositivos de diagnóstico. Sin embargo, actualmente existen diferentes publicaciones que hacen referencia los métodos más específicos que se pueden aplicar en cada caso.
Hoy en día, existen diferentes tratamientos que se pueden aplicar en pacientes con aniridia que han desarrollado glaucoma, entre los que se encuentran:
- Fármacos. Generalmente aplicados en forma de gotas oculares, que habitualmente se suelen aplicar como combinaciones de diferentes medicamentos.
- Tratamiento quirúrgico. En este momento hay descritas varias técnicas, aunque no existe una técnica quirúrgica claramente superior al resto:
- Cirugías en las que se intentan recolocar estructuras con posición anómala.
- Cirugías en las que se intentar reorganizar estructuras alteradas morfológicamente.
- Colocación de dispositivos de drenaje del humor acuoso.
En resumen, en los pacientes con aniridia se recomienda realizar un control periódico de la presión intraocular y una evaluación sistemática para la detección precoz de glaucoma. En aquellos casos en los que se confirme el desarrollo de esta patología, deberá llevarse a cabo una valoración individualizada con el fin de determinar la estrategia terapéutica más adecuada en función de las características clínicas y la evolución del paciente.
Referencias:
Muñoz-Negrete FJ, Teus MA, García-Feijoó J, Canut MI, Rebolleda G. Actualización en glaucoma anirídico. Archivos de la Sociedad Española de Aniridia. 2021;96(S1):52-59.